بررسی کمبود گیرنده های اینترلوکین 12 و گیرنده اینترفرون گاما 1 در بیماران مبتلا به عفونت منتشر شده BCG
چکیده
مقدمه
انتشار عفونتهای BCG در میان سایر عوارض واكسن باسیلوس كالمت -گورین (BCG) نادر است و در کودکان مبتلا به نقص سیستم ایمنی مانند MSMD[1] رخ داده است كه مي تواند به دليل نقص در برخي عناصر محور IL-12/IFN-γ باشد.
جهش های ایجاد کننده MSMD در 10 ژن در طی دو دهه گذشته شناسایی شده است. در میان آنها ، جهش در ژنهای IL12Rβ1 و IFNγR1 حدود 80٪ موارد ثبت شده سندرم MSMD را تشکیل می دهد. هدف از این مطالعه بررسی نقایص IL-12Rβ1 و IFN-γR1 در بیماران مبتلا به عفونت منتشر شده BCG بود.
روش ها
این مطالعه بر روی 31 کودک مبتلا به عفونتهای منتشر شده BCG که به مرکز پزشکی کودکان مراجعه کرده بودند ، انجام شد. کشت سلولهای خون با حضور محرکهای BCG ، IL-12 و IFN-γ انجام شد. سوپرناتانتها با استفاده از روش الايزا براي IFN-γ و IL-12p70 مورد سنجش قرار گرفت. به منظور ارزیابی بیان گیرنده های IL12Rβ1 و IFN-γR1 ، رنگ آمیزی فلوسیتومتری روی سلول های T تحریک شده با PHA انجام شد.
نتایج
رنگ آمیزی فلوسیتومتری 31 بیمار ایرانی مبتلا به عفونتهای منتشر شده با BCG با میانگین سنی 43 ماه ،کمبود بیان ژن های IL-12Rβ1 و IFN-γR1 در سلول های PHA-T را به ترتیب در 9 و 1 بیمار نشان داد که دچار نقص بودند. تولید IFN-γ و IL-12 توسط ELISA گزارش شده است. در بین این 10 بیمار ، هشت مورد والدین مرتبط داشتند (80٪).
نتیجه گیری
توصیه می شود برای جلوگیری از عوارض BCG ، غربالگری MSMD قبل از تلقیح BCG در افراد با سابقه خانوادگی مثبت از نقص ایمنی اولیه و ساکنان مناطقی که دارای میزان بالایی از روابط خویشاوندی هستند انجام شود.